Здравствуйте, в этой статье мы постараемся ответить на вопрос: «Вот какой рассеянный. Когда склероз грозит инвалидностью?». Если у Вас нет времени на чтение или статья не полностью решает Вашу проблему, можете получить онлайн консультацию квалифицированного юриста в форме ниже.
Для диагностики рассеянного склероза выполняется магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга. МРТ выявляет очаги — участки повреждения нервных волокон. При рассеянном склерозе эти очаги обычно располагаются в зонах, прилегающих к верхним углам желудочков, в височных долях, перивентрикулярных пространствах, мозжечке, стволе головного мозга. В некоторых случаях необходимо введение контрастного вещества для более точной оценки процесса.
Происхождение и развитие болезни
Рассеянный склероз – заболевание хроническое, относящееся в аутоиммунным. При своем развитии болезнь неизбежно приводит к инвалидности, уничтожая здоровье человека по многим направлениям. Основные нарушения проявляются:
- потерей зрения;
- потерей слуха;
- параличом рук и/или ног;
- общим уменьшением чувствительности ко всем раздражителям.
РС может начать проявляться у людей практически любого возраста. Средний диапазон старта – от 15 до 45 лет – болеть рассеянным склерозом может и ребенок, и старик. На начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно. Поэтому нужно следить за проявлениями определенных признаков:
- ухудшение зрения;
- проблемы с вестибулярным аппаратом: головокружения, потеря равновесия и устойчивости;
- проблемы с координацией движений;
- замедление реакции;
- общая слабость;
- присутствия спазмов и/или судорог в теле.
Все это может свидетельствовать о начале РС, который остановить невозможно – болезнь будет прогрессировать и обостряться. Диагностировать наличие рассеянного склероза можно по итогам проведения процедуры МРТ головного мозга с наблюдением невролога. О присутствии болезни можно полагать, но диагноз обязательно подтверждается клинически. Развиваться болезнь может по нескольким сценариям, в зависимости от формы протекания:
- рецидивирующая или ремиттирующая. Ремиссии (могут длиться год и даже несколько лет) перемежаются острыми фазами. «Серое вещество» после поражения способно как к частичному, так и к полному восстановлению функций пострадавших участков;
- первично-прогрессирующая. Плавная, но безостановочная тенденция здоровья к ухудшению, которая в отсутствие острых фаз в среднем вдвое быстрее делает человека нетрудоспособным;
- вторично-прогрессирующая. На ранних стадиях очень схожа с типичной рецидивирующей формой, которая впоследствии перерастает в непрерывно прогрессирующую;
- прогрессирующе-ремиттирующая. Встречается реже всего, сочетает в себе первые два типа. Участки мозга, пережившие атаку, не восстанавливают своих функций.
Группа инвалидности при рассеянном склерозе находится практически в прямой зависимости от стадии, на которой находится заболевание. Всего их выделяют четыре и называют порядковыми числительными (от 1 до 4):
- ЦНС человека проявляет начальные признаки функционального расстройства, продолжая в целом работать стабильно;
- поражения ЦНС частично затрагивают органы зрения, понижают слух, ухудшают координацию движений;
- ЦНС выдает сбои своих основных функций, человек утрачивает внимание и мелкую моторику, выше среднего утомляется;
- терминальная стадия угнетения ЦНС. Пациент почти либо полностью не способен видеть, слышать, двигаться. Перемещаться может в инвалидном кресле, нуждается в постоянном уходе.
Лечение рассеянного склероза
Рассеянный склероз считается неизлечимой болезнью. Основная цель лечения — приостановить образование новых очагов и, соответственно, новых симптомов. Лечение носит симптоматический характер, направленный на улучшение качества и продолжительности жизни.
К препаратам «первой линии» в лечении рассеянного склероза относят интерфероны (бетаферон, инфибета, ребиф, генфаксон, авонекс), глатирамера ацетат (Копаксон). К препаратам «второй линии» относят натализумаб (Тизабри), финголимод (Гиления), лаквинимод (Нервентра).
Также возможен прием препаратов, улучшающих мозговое кровообращение (винпоцетин, циннаризин, курантил, никотиновая кислота), тканевых метаболитов (аминокислот, витаминов группы В, ноотропов).
Во время обострения проводят «пульс-терапию». Эта терапия проводится обязательно в стационаре большими дозировками гормонов, а именно метилпреднизолоном, но коротким курсом (3 дня).
Также возможно симптоматическое лечение. При парезах и повышении мышечного тонуса назначают миорелаксанты (препараты, снижающие мышечный тонус). Проводят физиотерапевтическое лечение, массаж. Хороший эффект дает и рефлексотерапия.
Какая группа инвалидности положена при диагнозе «рассеянный склероз»?
Рассеянный склероз относится к хроническим аутоиммунным заболеваниям. Болезнь поражает центральную нервную систему, что приводит к инвалидности при рассеянном склерозе из-за влияния на трудоспособность в связи с:
- снижением чувствительности к внешним раздражителям;
- параличом конечностей;
- слепотой;
- глухотой.
РС пугает возрастным диапазоном поражения: начало его проявлений может захватывать промежуток от 15 до 45 лет.
В различных странах число больных составляет от 5 до 70 на 100 000 населения.
На первых стадиях симптомов может вовсе не быть.Но есть ряд признаков, которые помогут распознать страшную болезнь:
- слабость и замедленная реакция;
- нарушение двигательной координации (ухудшение моторики и контроля движений);
- потеря равновесия (внезапные головокружения, отсутствие устойчивости);
- спазмы и судороги;
- расстройства зрения.
Главная особенность рассеянного склероза заключается в его прогрессирующем характере, ухудшении болезненного состояния, регулярных обострениях.
Молодые пациенты с рассеянным склерозом уже в течение первых 2 лет становятся недееспособными в 30% случаев заболевания.
Получение инвалидности возможно после освидетельствования неврологами врачебно-трудовой экспертной комиссии (ВТЭК). Они имеют право на основании поставленного диагноза присвоить больному инвалидность и зафиксировать ее категорию. Осмотр пациента (в зависимости от возможности передвижения) проводится в стационаре или дома. Длительность присуждения обычно составляет 1 год.
С получением направления поможет главный или лечащий врач больницы, к которой прикреплен больной.
Инвалидные группы присваиваются в зависимости от:
- общего состояния больного;
- стадии нарушения зрительной функции;
- отступления от норм двигательной функции;
- возможности самообслуживания;
- степени дисфункции нервной системы.
Помимо прочего, к шкале идентификации группы могут добавить баллы некоторые показатели: анализ общей структуры мозга, возможные нарушения в глотании, проблемы с речью.
Также уделяется внимание работе внутренних органов и непроизвольным процессам испpaжнeния и мочеиспускания.
Кроме того, при регулярном переосвидетельствовании состояния больных, в случае если это состояние ухудшается, может быть присвоена другая степень инвалидности. А если наступает улучшение и, более того, больной становится трудоспособным — происходит лишение инвалидной группы.
Различают 3 группы инвалидности:
- (III) Третья степень характеризуется социальными трудностями взаимодействия и прогрессирующим ухудшением функций организма.
- (II) Вторая присуждается в случае обширных моторных дисфункций, ограничения жизненной деятельности.
- (I) Первая дается больным с сильнейшими нарушениями опopно-двигательного аппарата, параличом, ухудшенным зрением, неспособностью ориентироваться и ухаживать за собой.
Присвоение степени инвалидности без права переосвидетельствования возможно, если медики фиксируют невозможность преодоления социальной недостаточности.
В связи с потерей дееспособности и заверенной инвалидностью возникает потребность в получении денежной помощи.
К проблеме отсроченного начала лечения препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза, в Томской области
В.М. Алифирова, М.А. Титова, Я.С. Гуменюк, М.Б. Абаджян, А.Н. Мальцева, Е.Е. Карташова, Ю.А. Шевцова, А.Д. Чередова, М.Ю. Гора
ФГБОУ ВО «Сибирский государственный медицинский университет» Минздрава России, Томск, Россия
В России с 2008 г. лекарственное обеспечение пациентов препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС), производится в рамках программы «Семь нозологий». Несмотря на это, существуют различия во временном интервале между постановкой диагноза «рассеянный склероз» (РС), назначением ПИТРС и началом его применения. Данный интервал может влиять на приверженность лечению и его эффективность, особенно у пациентов с наличием замены препарата в анамнезе. Цель исследования. Охарактеризовать популяцию пациентов Томской области с ремиттирующим типом РС и данными о замене ПИТРС в анамнезе, оценить время между назначением ПИТРС и началом его применения, выявить факторы, влияющие на данный показатель. Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ данных 45 пациентов (17 мужчин, 28 женщин) с Р.С. Средний возраст составил 40,62 (25—63) года, средний возраст дебюта РС — 25,35 (11—41) года, у большинства (28%) пациентов в дебюте имело место пирамидное нарушение, у 22% — чувствительное расстройство и у 21% — ретробульбарный неврит. Средний возраст постановки диагноза 28,31 (11—42) года при среднем значении EDSS 2,75 (1—4,5) балла. Результаты. Начинали получать ПИТРС в течение 1 мес после его назначения 88,8% пациентов, в течение 2—24 мес — 3 больных, позднее, чем через 2 года, — 2 пациента. При вопросе о причине задержки лечения 2 пациента ответили, что не обращались в амбулаторно-поликлиническое учреждение по собственному желанию, 1 отметил, что боялся начинать лечение, 2 затруднились ответить. В дальнейшем пациенты получали препарат от 4 до 17 лет (в среднем 8,59 года). В большинстве случаев причиной замены препарата являлись медицинские показания, в 4 случаях — окончание клинического исследования, 2 пациента отказались от ПИТРС из-за нежелания продолжать лечение. Вывод. В организации медико-социальной помощи необходимо обратить внимание на проведение профилактических бесед по формированию высокого уровня приверженности терапии ПИТРС пациентов с Р.С. Необходимо продолжение данного исследования для оценки факторов, влияющих на приверженность лечению ПИТРС в Томской области, и разработки комплекса мероприятий по ее повышению.
Молекулярная и клеточная биология рассеянного склероза, результаты 30-летних исследований
А.Н. Бойко, Е.И. Гусев
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
Активное использование на протяжении последних 30 лет методов молекулярной и клеточной биологии в изучении рассеянного склероза (РС) способствовало улучшению понимания этиологии, патогенеза и методов лечения этого хронического заболевания. РС является полигенным заболеванием, в формировании предрасположенности к которому принимает участие более 200 генов. Комбинации генетических и эпигенетических факторов (метилирование ДНК, микроРНК, модификация гистонов и т. д.) определяют не только риск развития РС, но и особенности его клинического течения и ответ на терапию. Среди внешних факторов риска наибольшее внимание привлекают инфекционные агенты, особенно вирус Эпштейна—Барр (EBV), изменение состава микробиома кишечника, недостаток витамина D, курение. EBV при РС может быть патогенетическим фактором, триггером патологических изменений или только отражать неспецифическую активацию иммунитета. Основной гипотезой иммунопатогенеза РС является положение о нарушении иммунологической толерантности и активном проникновении через гематоэнцефалический барьер в ткань мозга аутореактивных клеток, сенсибилизированных к антигенам нервной ткани. Недавно доказано большое значение при РС диффузных изменений в белом и сером веществе, связь очаговой корковой демиелинизации и В-клеточных фолликул в мягкой мозговой оболочке. Имеется две гипотезы патогенеза РС: гипотеза outside-in, основанная на проникновении в ткань мозга иммунокомпетентных клеток, активированных на периферии, и inside-out, когда первичным является повреждение нервной ткани, экспрессия рецепторов повреждения — из семейства DAMPs (Danger-associated Molecular Patterns), вследствие чего развиваются активация иммунитета и срыв толерантности к антигенам миелина. Основой патогенетического лечения РС сейчас являются иммуномодулирующие и иммуносупрессивные препараты, изменяющие течение Р.С. Механизм их действия связан с: 1) избирательной или 2) тотальной иммуносупрессией, 3) предупреждением миграции активированных клеток из лимфатических узлов или в ткань мозга или 4) сочетанием иммунорегуляторного, противоспалительного, антиоксидантного и возможного нейротрофического действия. Возможные направления в разработке новых методов лечения РС — селективная локальная иммунокоррекция, ремиелинизация и нейропротекция, усиление нейропластичности и релокализация функций, оценка эффективности и безопасности клеточной терапии, индивидуальный подбор терапии на основе прогноза вариантов течения патологического процесса и возможного ответа на лечение по результатам изучения молекулярной и клеточной биологии РС.
И все-таки его нужно лечить!
Лечение рассеянного склероза также зависит от форм и стадий заболевания, однако существуют общие положения, которых придерживается лечащий врач:
- Назначение лечебного плазмафереза. Процедура, вошедшая в лечебную практику где-то в 80-х годах прошлого века, не потеряла своей значимости и в наше время, так как в большинстве случаев она весьма благоприятно влияет на течение SD. Суть ее состоит в том, что взятая у больного кровь с помощью специального оборудования разделяется на красную кровь (эрмасса) и плазму. Эритроцитарная масса возвращается в кровяное русло больного, а «плохая» плазма, содержащая вредные вещества, удаляется. Вместо нее больному вводится альбумин, донорская свежезамороженная плазма или плазмозамещающие растворы (гемодез, реополиглюкин и др.);
- Применение синтетических интерферонов (β-интерферон), которые стали использовать в конце прошлого столетия;
- Лечение глюкокортикоидами: преднизолоном, дексаметазоном, метипредом, или АКТГ – адренокортикотропным гормоном;
- Использование витаминов группы В, биостимуляторов и миелинообразующих препаратов: биосинакса, кронассиала;
- Для дополнительного лечения – назначение цитостатиков: циклофосфана, азатиоприна;
- Добавление миорелаксантов (мидокалма, лиорезала, милликтина), чтобы уменьшить высокий мышечный тонус.
Симптомы рассеянного склероза
РС имеет множество форм, но самой распространенной является цереброспинальная. При ней очаги заболевания чаще всего располагаются в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе, ножках мозжечка. РС в данной форме проявляется:
- потерей брюшных рефлексов;
- небольшим дрожанием рук;
- неконтролируемым ритмичным движением глазных яблок (нистагмом);
- слабостью и быстрой утомляемостью ног.
До 60% пациентов отмечают нарушения чувствительности, а также отмечают появление ощущений покалывания, давления, жжения в конечностях.
Широко распространены нарушения функции тазовых органов:
- внезапные позывы, частый или редкий стул и отхождение мочи;
- неполное опорожнение мочевого пузыря (что может приводить к инфекциям);
- на поздних стадиях — недержания.
Распространены нарушения зрения: снижения зрительной остроты, появление слепых участков и пятен, потеря четкости, яркости, изменение контрастности изображения и нарушения цветовосприятия.
Важным фактором купирования обострений заболевания является его профилактика, которая также направлена на предотвращение появления новых очагов демиелинизации. Пациентам с рассеянным склерозом рекомендуют ограничить физические нагрузки, избегать контактов с возбудителями инфекционных заболеваний, исключить горячие и холодные раздражители. Беременность при РС ведет к ухудшению течения заболевания, растет число очагов демиелинизации при невозможности использовать многие препараты для лечения болезни.
Для продления ремиссии и восстановления пациента рекомендуется полная неврологическая разгрузка, которую обеспечивают в санаториях.
| Подавленное состояние, депрессия ухудшают течение заболевания, поэтому пациентам с РС необходима психологическая помощь и поддержка близких. |
— Что сегодня науке известно о рассеянном склерозе?
Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание. Это значит, что иммунитет человека начинает воспринимать ЦНС (центральную нервную систему) как чужеродную и пытается ее уничтожить, вырабатывая антитела. В результате образуются очаги воспаления в различных отделах спинного или головного мозга. Со временем симптомы накапливаются, что приводит к инвалидизации пациента. Точная причина заболевания до сих пор неизвестна, но ученые из разных стран мира не прекращают вести работу по этому вопросу.
Сейчас уже можно точно сказать о главенствующей роли генетической предрасположенности, но и здесь не все так однозначно. Один человек может родиться с этой генетической предрасположенностью, но заболевание не разовьется. А у другого будет какой-то триггерный фактор (пусковой механизм), что дестабилизирует иммунную систему и запустит болезнь. Чаще всего роль пускового механизма выполняют хронические инфекции, стрессовые ситуации или влияние неблагоприятных факторов окружающей среды (металлургические и нефтеперерабатывающие производства в месте проживания).
Стоит отметить, что если нет генетической предрасположенности, то какой бы токсический фактор не присутствовал в жизни человека, у него заболевание не разовьется.
Россия, по сравнению с США, Канадой и странами Скандинавии, по количеству заболеваемости рассеянным склерозом относится к зоне умеренного риска. Но существует зональность: жители северных регионов более подвержены заболеванию, чем те, кто живет на юге.
— Как вы «ставите на ноги» пациентов с рассеянным склерозом?
Бывает, что пациент приходит и рассказывает, что он читал (слышал), как другой с таким же диагнозом, как у него, долгое время уже сидел в инвалидном кресле, а потом ему дали некую волшебную таблетку (или сделали один укол), и он вылечился, встал и пошел. Это очень опасный миф, так не бывает.
Терапия рассеянного склероза разделяется на несколько видов. Первое направление — применение препаратов, изменяющих течение заболевания. Они не уберут тот неврологический дефицит, который уже есть к этому моменту, но успокоят иммунную систему, чтобы в последующем не было новых обострений.
Второе направление — купирование обострений, для чего используют гормональную терапию, согласно международным стандартам ВОЗ. В тяжелых случаях, когда не помогают гормоны, мы прибегаем к проведению плазмофереза, а может дойти и до использования химиотерапии.
Третье — симптоматическая терапия. Например, у пациента повышен тонус мышц правой ноги. Мы назначаем миорелаксанты, потому что, если есть скованность в ноге, у пациента будут проблемы с передвижением.
И еще одно важное направление, о котором сейчас много и активно говорят, — это реабилитация. Пациентов надо обучать адаптироваться к тому неврологическому дефициту, который имеют, и жить с ним, минимально привлекая постороннюю помощь. У тех, кто страдает рассеянным склерозом, как правило, есть большая психологическая проблема: им жизненно важно чувствовать себя нужными. При постановке диагноза многие пациенты впадают в депрессивное состояние и уходят с работы. Именно это категория больных быстро инвалидизируется — доказанный факт.
Для эффективного лечения рассеянного склероза не стоит искать мифическую «кремлевскую таблетку»: надо доверять своему лечащему врачу и четко следовать его назначениям всю жизнь.
Детские неврологи придерживаются мультифакториальной теории РС, согласно которой для начала демиелинизирующих изменений нужно сочетание генетической предрасположенности и воздействия внешних факторов. Генные нарушения представляют собой мутации главного комплекса гистосовместимости (HLA), расположенного на 6 хромосоме. При этом генетический риск развития рассеянного склероза составляет 30%. Основными провоцирующими факторами служат:
- Инфекции. У детей симптомы преимущественно провоцируются вирусными заболеваниями — корью, краснухой, паротитом. Значительную роль играет условно-патогенный вирус Эпштейна-Барр. Ранее обговаривавшаяся связь между вакцинацией от гепатита В и началом рассеянного склероза опровергается ВОЗ как теория, не получившая научного подтверждения.
- Географические особенности. По показателю распространенности рассеянного склероза мир разделяют на 3 зоны, причем Россия входит в область высокого риска, где частота встречаемости болезни составляет более 50 случаев на 100 тыс. населения. Исследователи связывают такую эпидемиологию с климатическими и экологическими условиями жизни.
В механизме развития основная роль отводится патологическим иммунным реакциям на антигены миелиновой оболочки. Эти процессы вызваны повышенной продукцией Т-хелперами активационных цитокинов (лимфотоксина, фактора некроза опухолей, гамма-интерферона). Активация провоспалительных и угнетение противовоспалительных молекул обуславливают интенсивное воспаление в ЦНС.
На ранних стадиях через гематоэнцефалический барьер проходит небольшое число активированных лимфоцитов, которые начинают вырабатывать цитокины и таким образом привлекают к очагу новые иммунные клетки. При распаде миелина образуются молекулы, которые усиливают иммунную реакцию, сенсибилизируя окружающие клетки к антигенам нервной ткани. По мере повреждения олигодендроцитов процесс ремиелинизации затухает, формируются необратимые повреждения.
Морфологические признаки РС включают очаги демиелинизации в спинном и головном мозге. Различают несколько типов бляшек: острые с активным патологическим процессом, хронические с признаками краевого разрушения миелина и старые неактивные зоны, ткани которых необратимо повреждены. Типичные локализации очагов: перивентрикулярное пространство, ствол мозга и мозжечок, зрительный перекрест.
Симптомы рассеянного склероза
Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.
В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.
С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.
Чем отличается рассеянный энцефаломиелит от рассеянного склероза
Симптомы, причины и механизмы демиелинизации при рассеянном энцефаломиелите и рассеянном склерозе сходные. Рассеянный энцефаломиелит — острое заболевание, без последующего хронического процесса. Рассеянный склероз — хроническое воспалительно-демиелизующее заболевание нервной системы, с обострениями и улучшениями. Рассеянный энцефаломиелит может быть началом рассеянного склероза.
Мишенью поражения нервной системы является миелин — изолирующий слой проводящих путей нервной системы. Агрессивные иммунные факторы (антитела, Т-лимфоциты, цитокины) распознают белки миелина как чужеродные и разрушают их, образуя очаги воспаления в веществе головного и спинного мозга, а в последующем — очаги демиелинизации. Функция разрушенных участков мозга приводит к характерным симптомам.